Porfīrija - mūsdienu cilvēces slimība

Porfīrija ir īpaša slimībakāda veida aknu patoloģija ģenētiskajā līmenī, kurā novēro absolūti nepareizu hemoglobīna sintēzi. Tiek uzskatīts, ka hemoglobīna biosintēzē ir astoņi secīgi, tā sauktie fermentatīvie soļi. Jebkurš pārkāpums kādā no tiem jau var novest pie tādas problēmas kā porfīrija rašanās. Slimība, kā likums, attīsta ātras likmes. Šajā rakstā mēs pēc iespējas detalizētāk aprakstīsim, kā šī slimība ir, un kādas ir mūsdienu ārstēšanas metodes.

Porfīrija ir mūsdienu cilvēces slimība. Kāds ir slimības attīstības mehānisms?

Sākumā hemoglobīna bez proteīna daļa (citādi- heme) tiek pārvērsts toksiskas vielas, kas, savukārt, pastāvīgi ēd prom pilnīgi visu zemādas audu. Tātad, āda pakāpeniski iegūst brūnganu krāsu, kļūstot plānāks ar laiku, un no tiešiem saules stariem pārrāvumi. Tāpēc pacienti ar šo slimību var konstatēt daudzus čūlas un rētas. Tā pakāpeniski attīstās porfīrija. Slimība, mēs atzīmējam, ka nav laikus ārstēšanu, parasti uztver visas jaunās ādas zonas.

Cēloņi

Pakāpeniska biosintēzes pārkāpšanaHems, par kuru tika runāts iepriekš, noved pie pārmērīga porfirīnu, kā arī to tā saukto prekursoru uzkrāšanās (piemēram, porfobilinogēns un aminolevulīnskābe). Tas ir tā pēdējais pārpalikums, kuram ir vislielākā toksiskā iedarbība uz pašu ķermeni, un rezultātā tas jau rada klīniskos simptomus. Šo traucējumu cēlonis ir tāda gēna mutācija, kas ir atbildīga par noteiktu fermentu aktivitāti, kas piedalās hema daudzpakāpju sintēzē. Šobrīd zinātnieki ir iesaistīti detalizētākajos pētījumos par visiem šiem procesiem un slimībām, piemēram, porfīriju.

Slimība: simptomi

• Centrālās nervu sistēmas sabrukums.
• Pisuāra nokrāsa no pūtītes.
• Daudzi čūlas un rētas uz ķermeņa.
• Sāpes un diskomforts vēderā.
• Asinsspiediena paaugstināšanās.

Kāda būtu ārstēšana?

Diemžēl šobrīd nav speciālistuvar piedāvāt efektīvas šīs slimības patoģenētiskās terapijas metodes. Dažos gadījumos (piemēram, eritropoētiskā uroporfija) ārstēšana var būt efektīva. Intermitējoša porfīrija (akūta slimība) kategoriski neļauj izmantot analgin un trankvilizatorus, jo tie izraisa visu simptomu saasināšanos. Sāpoša sindroma klātbūtne ar tādu slimību kā porfīrija parasti nosaka spēcīgākos narkotiskos līdzekļus.

Secinājums

Porfīrijas slimība (1. attēlā redzama viena notās izpausmes), diemžēl, tiek diagnosticētas biežāk. Noslēgumā jāatzīmē, ka šodien šāda veida sāpes joprojām ir slikti izprotamas. Zinātnieki no visas pasaules turpina pētīt galvenos sākuma cēloņus, primārās klīniskās pazīmes, kā arī metodes, kā apkarot šādu nepatīkamu problēmu. Esi vesels!

</ p>